Che cos’è e come si cura la psoriasi pustolosa generalizzata

La psoriasi pustolosa è una rara forma di psoriasi che nella forma generalizzata può essere estremamente grave in quanto si manifesta con pustole che possono interessare più di metà dell’area corporea.

INDICE:

• Sintomi e forme di psoriasi pustolosa
• Epidemiologia e fattori di rischio della psoriasi pustolosa generalizzata
• La diagnosi: visita dermatologica ed esami
• Le complicanze
• Le terapie topiche e sistemiche della psoriasi pustolosa

La psoriasi pustolosa è una malattia autoinfiammatoria della pelle caratterizzata dalla formazione di pustole giallo-brune e sterili, cioè non provocate da infezioni, di dimensioni diverse e frequentemente associate a prurito, bruciore e persino dolore. Queste manifestazioni si presentano in aree specifiche – in particolare tronco, viso e arti – oppure possono arrivare a ricoprire anche più del 60% della superficie del corpo. Si tratta di una patologa recidivante e remittente: alterna cioè fasi di attività, in cui le eruzioni sono talvolta accompagnante da sintomi extradermatologici, e fasi di remissione. Ogni fase acuta tende a risolversi in pochi giorno o settimane.

Sintomi e forme di psoriasi pustolosa

La psoriasi pustolosa può essere paucisintomatica, quando è caratterizzata da sintomi lievi, oppure grave, che può persino mettere a rischio la salute generale del paziente: in questo secondo caso si parla di psoriasi pustolosa generalizzata. A sua volta quest’ultima viene distinta in quattro forme:

• la psoriasi pustolosa generalizzata di von Zumbusch, caratterizzata dalla comparsa improvvisa di numerose pustole su più di metà dell’area corporea che confluiscono in raccolte di pus. In questa grave forma sono presenti anche da febbre, brividi, cefalea, tachicardia, nausea, calo dell’appetito, debolezza, alterazioni degli elettroliti nel sangue, riduzione dei livelli di albumina, dolori muscolari e articolari;
• la psoriasi pustolosa generalizzata anulare di Milian-Katchoura, meno grave della precedente, è caratterizzata dalla comparsa di piccole pustole isolate collocate ai margini di placche psoriasiche;
• la psoriasi pustolosa generalizzata esantematica, in cui le pustole sono piccole e spesso associate a eritemi e a stati febbrili;
• l’acrodermatite continua di Hallopeau, una rara patologia cutanea che coinvolge le dita di mani e piedi, che solo alcuni autori considerano una variante della psoriasi pustolosa.

Epidemiologia e fattori di rischio della psoriasi pustolosa generalizzata

Fortunatamente la psoriasi pustolosa generalizzata è una malattia cronica e rara: rappresenta circa l’1% di tutti casi di psoriasi e in Italia ne sono interessate circa 150 persone (il che equivale a circa due casi per milione di abitanti). Colpisce più spesso tra i 50 e i 60 anni, specialmente le donne.

Esistono alcuni fattori di rischio noti:

• storia pregressa di psoriasi a placche: si sa infatti che nel 65% dei casi la malattia si presenta in chi è già a affetto da questa comune forma di psoriasi;
• assunzione di alcuni farmaci, come gli antinfiammatori non steroidei (i cosiddetti FANS), oppure l’interruzione improvvisa di terapie a base di cortisonici;
• alcune infezioni;
• presenza concomitante di alcune malattie autoimmuni;
• eccessiva esposizione solare;
• fumo di sigaretta;
• gravidanza.

La diagnosi: visita dermatologica ed esami

Diagnosticare una psoriasi pustolosa non è semplice: occorre infatti distinguerla da altre patologie dermatologiche simili. È quindi importante la visita dermatologica che comprende:

• l’osservazione attenta delle manifestazioni cutanee;
• la valutazione dell’evoluzione delle lesioni nel tempo;
• un’analisi dei fattori scatenanti.

Il tutto deve essere affiancato da una serie di esami:

• test di laboratorio sul sangue che comprendono la valutazione dei livelli di proteina C-reattiva (un indicatore dell’infiammazione sistemica), indagini sulla funzionalità epatica e il dosaggio dei neutrofili;
• prelievi istologici delle lesioni (cioè le biopsie);
• eventuali esami genetici.

Le complicanze

Una diagnosi precisa e tempestiva è essenziale in questa patologia: un ritardo diagnostico, specie nella psoriasi pustolosa generalizzata, ha un impatto enorme sul piano dermatologico e della salute generale oltre che sul benessere psicologico. Se non trattata, questa condizione può infatti portare a complicanze pericolose per la vita – quali gravi infezioni batteriche, danni renali e al fegato e insufficienza cardiorespiratoria – che possono richiedere accessi al pronto soccorso e persino ricoveri in terapia intensiva.

Le terapie topiche e sistemiche della psoriasi pustolosa

La terapia varia in funzione della gravità. Nella forma paucisintomatica e localizzata si impiegano prevalentemente farmaci topici a base di corticosteroidi e di derivati della vitamina D uniti a emollienti. Nelle forme che interessano prevalentemente mani e piedi è utile anche la fototerapia.

Nelle forme di psoriasi pustolosa generalizzata (così come in quelle localizzate che non rispondono ai trattamenti topici) si impiegano invece immunosoppressori o acitretina, in grado di controllare la proliferazione delle cellule cutanee. Accanto a questi si somministrano farmaci biotecnologici tramite flebo o iniezioni sottocutanee: in modo particolare vengono prescritti principi attivi anti-Tnfα e anti-interleuchine 12/23 e 17 che bloccano questi mediatori dell’infiammazione migliorando sensibilmente l’andamento della patologia.

ATTENZIONE: le informazioni e i consigli che ti proponiamo sono generali, e come tali vanno considerati, non possono essere utilizzati a fini diagnostici o terapeutici. Il medico deve rimanere sempre la tua figura di riferimento.